Plicní alveolární proteinóza

Co je plicní alveolární proteinóza?

Plicní alveolární proteinóza (PAP) je vzácný plicní stav. Dochází k tomu, když povrch aktivní činidlo se vytváří v plicích a ucpává vzduchové vaky nebo alveoly. Surfaktant je přírodní látka, která snižuje povrchové napětí v plicích a umožňuje vám dýchat. Tři hlavní typy PAP jsou vrozené, získané a sekundární.

PAP způsobuje mírné až těžké potíže s dýcháním, od dýchavic s velkým namáháním až po dechu v klidu. To může být smrtelné, pokud se nedostanete k léčbě vážného případu.

Jaké jsou příznaky plicní alveolární proteinózy?

Je možné mít PAP bez příznaků. Příznaky PAP zahrnují:

  • potíže s dýcháním, což je nejběžnější příznak
  • kašel, občas s hlenem nebo krví
  • modrá barva obličeje
  • obecná únava
  • nízká horečka
  • ztráta váhy

Symptomy PAP mohou vést k závažnému poškození plic a k respiračnímu selhání, pokud jim nebudete léčen.

Co způsobuje plicní alveolární proteinózu?

Povrchově aktivní látka pokrývá vaše plíce. PAP se vyvíjí, když tato látka dosáhne abnormální úrovně a blokuje dýchací cesty plic. To zhoršuje přenos kyslíku z plic do krve. Často vede k namáhavému dýchání. Přesná příčina PAP není známa.

Jaké jsou rizikové faktory pro plicní alveolární proteinózu?

Podle Nadace PAP se tato podmínka týká zhruba 3,7 lidí na milion. To z něj dělá zřídka nemoc. Většina případů se objeví později v životě. Lidé ve věku od 30 do 50 let mají vyšší pravděpodobnost vývoje tohoto onemocnění a muži jsou vyššími než ženy.

Případy PAP mohou být spojeny s:

  • imunitní odpověď, která blokuje rozklad surfaktantu
  • infekce plic nebo pneumonie
  • určité druhy rakoviny
  • vystavení toxickým částicím v prostředí nebo na pracovišti, jako je oxid křemičitý nebo hliníkový prach

Jak je diagnostikována plicní alveolární proteinóza?

Pokud má váš lékař podezření, že máte PAP, mohou provést následující testy:

  • rentgenový paprsek, který hledá bílé skvrny v plicích
  • CT vyšetření hrudníku, abyste hledali bílé skvrny v plicích
  • krevní testy pro kontrolu protilátek, které souvisejí s PAP
  • testy plicní funkce ke kontrole vzdušné kapacity plic
  • bronchoskopie s fyziologickým roztokem, aby se získal tekutý vzorek z plic
  • plicní biopsii k vyšetření vzorku tkáně z plic

Jak se léčí plicní alveolární proteinóza?

V některých případech jsou příznaky PAP tak mírné, že není nutná žádná léčba. Tento stav se někdy řeší bez léčby. Pokud máte určité mírné příznaky, může být pro léčbu tohoto stavu dostatečná doplňková oxygenoterapie.

Máte-li závažné příznaky, může váš lékař umýt povrchově aktivní látku z plic pomocí fyziologického roztoku. V závislosti na postižené oblasti mohou umyt pouze část plic. Pokud budete muset vyčistit celý plic, použijí proceduru nazvanou "celá plicní výplach". V tomto postupu naplní jeden z vašich plic s fyziologickým roztokem a vyčerpá, přičemž udržuje vaše ostatní plíce větrané.

Jedno praní může stačit k vyčistění vašich příznaků, ale budete pravděpodobně potřebovat více procedur. Váš lékař může také předepisovat přípravky stimulující krev, což je novější léčba, která pro některé lidi zlepšila příznaky. Jako poslední možnost mohou doporučit transplantaci plic.

Žijící s plicní alveolární proteinózou

Je důležité, abyste dostali léčbu PAP, pokud je váš stav závažný. PAP je fatální během pěti let od diagnózy pro asi 20 procent lidí s tímto onemocněním. Příčinou smrti je obvykle selhání dýchání nebo nedostatek kyslíku v krvi.

Pro ostatní lidi je léčba PAP zvládnutelná. Můžete žít relativně normální život poté, co Vám lékař diagnostikuje PAP a zachází s ním. Možná jste však ještě několik let po dechu. Můžete mít trvalé jizvy v plicích a sníženou kapacitu plic, ale to je neobvyklé. Všichni lidé, u kterých se vyvinul PAP, mají zvýšené riziko vzniku pneumonie, což je infekce v plicích.