Hypoplastický syndrom levého srdce

Co je hypoplastický srdeční syndrom (HLHS)?

Syndrom hypoplastického levého srdce (HLHS) je vzácná, ale závažná vrozená vada. V HLHS je levá strana srdce vašeho dítěte nedostatečně rozvinutá. To ovlivňuje průtok krve srdcem.

V normálním srdci pravá strana pumpuje krev, která potřebuje kyslík do plic, a pak levá strana pumpuje krev s čerstvým kyslíkem do tělních tkání. V HLHS není levá strana schopna fungovat. V prvních dnech po porodu může pravá strana srdce čerpat krev do plic a těla. To je možné díky tunelovitému otevření mezi oběma stranami srdce nazývané ductus arteriosus. Toto otevření se však brzy uzavře. Pak se stává obtížným pro krve bohaté na kyslík, které se dostane do těla.

HLHS obvykle vyžaduje operaci otevřeného srdce nebo transplantaci srdce brzy po narození. Podle Centra pro kontrolu a prevenci nemocí (CDC) má jeden z každých 4344 dětí narozených ve Spojených státech tuto podmínku.

Jaké jsou příznaky hypoplastického srdečního syndromu?

Vzhledem k tomu, že vrozená vada nastává, když je vaše dítě ještě v děloze, většina symptomů se objeví ihned po narození. Různé oblasti levé strany srdce jsou ovlivněny, takže příznaky se budou lišit v závislosti na dítěti.

Mezi obvyklé příznaky HLHS patří:

  • modrý nádech na kůži, rty a nehty
  • nedostatek chuti k jídlu
  • ospalost
  • nečinnost
  • rozšířené zornice
  • prázdný pohled
  • bledost
  • zpocenou pokožku
  • skvrnitou kůži
  • těžké dýchání
  • rychlé dýchání
  • zvýšená srdeční frekvence
  • studené ruce a nohy
  • slabý puls

Co způsobuje hypoplastický syndrom levého srdce?

U většiny dětí je HLHS spojena s jedním z následujících stavů:

  • genetickou vadu
  • abnormální chromozomy
  • expozice toxinu životního prostředí

Někdy se vyskytuje HLHS bez patrné příčiny.

Následující části srdce jsou obvykle postiženy HLHS:

  • Mitrální ventil řídí tok krve mezi levou horní komorou nebo levým atriem a dolní levou komorou nebo levou komorou srdce vašeho dítěte
  • Levá komora je dolní levá komora srdce vašeho dítěte. Zasílá krev do své hlavní tepny nebo aorty. Jejich hlavní tepna přivádí okysličenou krev do zbytku těla. Nedostatečné rozvinutí levé komory má zásadní vliv na život vašeho dítěte, protože jeho síla se přímo vztahuje k tomu, jak účinně kyslíkatá krev proudí skrze zbytek těla.
  • Aortální ventil sleduje tok krve ze srdce vašeho dítěte do jejich aorty.
  • Aorta je největší tepna v těle vašeho dítěte. Je to primární céva, která vede z jejich srdce k tělu.

Děti s HLHS mají často také defekt síňového septa. Toto je díra mezi horní levou a horní pravou komorou srdce.

Jak se diagnostikuje hypoplastický syndrom srdečního selhání?

Lékař je bude vyšetřovat, když se narodí, aby zkontrolovali problémy, které nejsou zjevné. Pokud lékař svého dítěte zaznamená příznaky HLHS, budou pravděpodobně chtít pediatrického srdečního lékaře, aby vaše dítě okamžitě prohlédl.

Srdce šumění jsou další fyzické znamení, že vaše dítě má HLHS. Šumění srdce je abnormální zvuk způsobený nesprávným proudem krve. Doktor dítěte to slyší stetoskopem. V některých případech je HLHS diagnostikována před narozením, zatímco matka prochází ultrazvukem.

Mohou být použity také následující diagnostické testy:

  • Rentgenový rentgen používá radiaci k vytvoření snímků srdce vašeho dítěte.
  • Elektrokardiogram měří elektrickou činnost v srdci vašeho dítěte. Odhalí, jestli jejich srdce nenormálně poráží a pomůže lékaři vašeho dítěte dozvědět se, zda nedošlo k poškození srdečního svalu.
  • Echokardiogram používá zvukové vlny k vytvoření vizuálního obrazu o fyzické struktuře a fungování srdce vašeho dítěte. Vlny vytvoří pohyblivý obraz jejich srdce a všech jeho ventilů
  • MRI srdce používá magnetické pole a rádiové vlny k vytvoření snímků srdce vašeho dítěte.

Jak je léčen syndrom srdečního selhání?

Děti, které se narodily s HLHS, jsou obvykle odevzdány do jednotky intenzivní péče pro novorozence bezprostředně po narození. Kyslíková terapie, jako je kyslík prostřednictvím ventilátoru nebo kyslíkové masky, bude okamžitě aplikována spolu s intravenózními nebo IV léky, které pomohou jejich srdci a plíce. Existují dva hlavní typy operací, které opravují jejich neschopnost čerpat okysličenou krev zpět do těla. Jedná se o dvě hlavní chirurgické zákroky: rekonstrukci srdce a transplantaci srdce.

Postupná rekonstrukce srdce

Rekonstrukční chirurgie probíhá ve třech etapách. První fáze je hned po narození, další fáze nastane, když je vaše dítě ve věku mezi 2 a 6 měsíci a poslední ve věku od 18 měsíců do 4 let. Konečným cílem operací je rekonstruovat jejich srdce, aby krev mohla obejít nedostatečně rozvinutou levou stranu.

Následuje chirurgická fáze rekonstrukce srdce:

Fáze 1: Norwoodova procedura

Během procedury Norwood lékař vašeho dítěte rekonstruuje své srdce včetně aorty tím, že spojuje aortu přímo do pravé dolní části srdce. Po zákroku může pokožka vašeho dítěte mít stále modrý nádech. Je to proto, že okysličená krev a deoxygenovaná krev stále sdílejí prostor ve svém srdci. Celkové šance na přežití vašeho dítěte se však zvýší, pokud přežijí tuto fázi operace.

Stupeň 2: Glenn Shunt

Ve druhé fázi začne lékař vašeho dítěte přesměrovat krev, která potřebuje kyslík přímo do plic, místo toho, aby se přes jejich srdce. Lékař vašeho dítěte přesměruje krev pomocí toho, co se říká Glennův zkrat.

Stupeň 3: Postup Fontana

Během procedury Fontan doktor dítěte dokončí přesměrování krve, která byla zahájena ve druhé fázi. V tomto okamžiku bude pravá komora srdce vašeho dítěte obsahovat pouze kyslík bohatou krev a bude se starat o čerpání této krve po celém těle. Krev, která potřebuje kyslík, proudí do plic a potom do pravé komory srdce.

Po operaci

Po provedené rekonstrukci bude vaše dítě pečlivě sledováno. Jejich srdce je zpravidla ponecháno otevřené, ale pokryté sterilním závěsem. Tím je zabráněno kompresi jejich hrudní klecí. O několik dní později, když se jejich srdce přizpůsobilo novému oběhovému vzoru, bude jejich hrudník uzavřen.

Pokud vaše dítě dostane transplantaci srdce, budou muset užívat imunosupresivní léky, aby zabránily odmítnutí po zbytek svého života.

Jaký je dlouhodobý výhled?

Děti s HLHS budou vyžadovat celoživotní péči. Bez lékařského zásahu v prvních několika dnech života zemře většina kojenců s HLHS. U většiny kojenců se doporučuje třístupňová operace místo transplantace srdce.

Ovšem i po operacích může být potřebná transplantace později v životě. Po operaci bude vaše dítě potřebovat zvláštní péči a léčbu. Velmi často děti s HLHS mají menší fyzickou sílu než ostatní děti jejich věku a jsou pomalejší k rozvoji.

Jiné dlouhodobé účinky mohou zahrnovat:

  • při cvičení nebo sportu se snadno otevírá
  • konzistentní problémy se srdečním rytmem
  • nárůst tekutin v hlavních částech těla včetně plic, žaludku, nohou a nohou
  • krevní sraženiny, které by mohly způsobit mrtvici
  • abnormální vývoj v důsledku problémů s mozkem a nervovým systémem
  • potřeba následných operací

Doporučuje se, abyste si důkladně zaznamenali anamnézu vašeho dítěte. To bude užitečné pro každého lékaře, který vaše dítě navštíví v budoucnu. Ujistěte se, že udržujete jasnou linii otevřené komunikace s dítětem, abyste mohli vyjádřit své pocity a obavy.